முறையாக உருவாகாத எலும்புகள் !!(மருத்துவம்)

எலும்பே நலம்தானா?!

ஆரோக்கியமான உடல் வடிவமைப்பில் எலும்புகள் முழுமையாகவும், முறையாகவும் உருவாகி இருப்பது அவசியம். அப்படி சரியான வளர்ச்சி ஏற்படாத நிலையை மருத்துவத்தில் ஆஸ்டியோஜெனிசிஸ் இம்பர்ஃபெக்டா (Osteogenesis Imperfecta) என்று குறிப்பிடுகிறோம்.

ஆஸ்டியோஜெனிசிஸ் இம்பர்ஃபெக்டா என்பதற்கு ‘முறையாக உருவாகாத எலும்புகள்’ என்று அர்த்தம். இந்த பிரச்னை பாதித்தவர்களுக்கு எலும்புகள் எளிதில் உடையும் தன்மை கொண்டதாக இருக்கும். இத்தகைய வினோதமான பிரச்னை எதனால் வருகிறது? ஏன் வருகிறது? எப்படி தவிர்ப்பது?

எலும்புகளின் பாதிப்புக்கு பல்வேறு காரணங்கள் உண்டு. ஆஸ்டியோஜெனிசிஸ் இம்பர்ஃபெக்டா பிரச்னை மரபியல் ரீதியான காரணங்களால் ஏற்படுகிறது. குழந்தைகளை இந்த குறைபாடு அதிகம் பாதிக்கிறது. இந்த பிரச்னையை பிரிட்டில் போன் டிசீஸ்(Brittle Bone Disease) என்றும் அழைக்கலாம். இதற்கான அறிகுறிகளைப் பார்ப்போம்…

மிதமானது முதல் அதிக தீவிரமானது வரை இந்த பிரச்னையின் அறிகுறிகள் வேறுபடும். மிதமான நிலையில் லேசான எலும்பு முறிவு இருக்கும். தீவிரமான நிலையில் கீழ்க்கண்ட பாதிப்புகள் ஏற்படலாம்.காது கேட்கும் திறன் பாதிக்கப்படுவது முக்கியமான அறிகுறி. முதுமை காரணமாக ஏற்படும் கேட்கும் திறன் குறைவது என்பதைத் தாண்டி, 20 முதல் 30 வயதில்கூட இந்த பிரச்னை ஆரம்பிக்கலாம்.

இத்துடன் இதயம் செயலிழப்பு, முதுகெலும்பு பிரச்னை, நிரந்தரமான உருவ சிதைவு, வளைந்த முதுகு, முக்கோண வடிவ முகம், அகலமான நெற்றி, கண்ணின் வெள்ளை பகுதியானது நீலம், ஊதா மற்றும் சாம்பல் நிறத்தில் காணப்படுவது,பற்கள் உடையும் தன்மையுடன் இருப்பது, விலா எலும்புகள் பேரல் வடிவில் இருப்பது, மிகச்சிறிய உருவ அமைப்பு, சரியாக உருவாகாத எலும்பு அமைப்பு, ஒன்றுக்கு மேலான எலும்புகள் உடைந்திருத்தல், தளர்ந்துபோன மூட்டுகள், கைகளும், கால்களும் வளைந்திருத்தல், சுவாச பிரச்னை போன்றவை இதன் முக்கிய அறிகுறிகள்.

எல்லாம் சரிதான். எதனால் இப்படி ஒரு எலும்பு பிரச்னை ஏற்படுகிறது என்பதற்கான காரணங்கள் இல்லாமல் இருக்குமா? எலும்புகளின் உற்பத்திக்கு காரணமான டைப் 1 கொலாஜன் என்கிற மரபணுவில் ஏற்படுகிற கோளாறே இந்த பிரச்னைக்கு முக்கிய காரணம். அந்த மரபணு, தலைமுறையாக தொடரலாம். சில சமயங்களில் மரபணுவில் ஏற்படுகிற பிறழ்வும் இதற்கு காரணமாகலாம்.

ஆஸ்டியோஜெனிசிஸ் இம்பர்ஃபெக்டாவில் சில வகைகளும் உண்டு.கொலாஜன் உற்பத்திக்கு நான்கு வகையான மரபணுக்கள் காரணம். ஆஸ்டியோஜெனிசிஸ் இம்பர்ஃபெக்டா பிரச்னையால் பாதிக்கப்படுகிறவர்களுக்கு இவற்றில் ஒன்றிலோ அல்லது எல்லாவற்றிலுமோ ஏற்படுகிற கோளாறு காரணமாலாம். இப்படி கோளாறான மரபணுக்களால் 8 விதமான பிரிட்டில் போன் டிசீஸ் ஏற்படலாம். அவற்றை Type 1 OI முதல் Type 8 OI வரை வகைப்படுத்துகிறார்கள். முதல் நான்கும் பரவலானவை. அடுத்த நான்கும் அரிதானவை.

எப்படி கண்டுபிடிக்கிறார்கள்?

முதலில் எக்ஸ்ரே மூலம் நோயை உறுதிசெய்வார்கள். இதில் ஏற்கனவே உடைந்த மற்றும் சமீபத்தில் உடைந்த எலும்புகளை கண்டுபிடிக்கலாம். தவிர எலும்புகளில் உள்ள குறைபாடுகளையும் கண்டுபிடிக்கலாம். கொலாஜனின் அமைப்பும் பரிசோதிக்கப்படும். தேவைக்கேற்ப சில மருத்துவர்கள் பயாப்சி பரிசோதனையையும் மேற்கொள்ள சொல்வார்கள். இந்த சோதனையில் திசுவின் மாதிரி எடுத்து சோதிக்கப்படும்.

ஆஸ்டியோஜெனிசிஸ் இம்பர்ஃபெக்டா பிரச்னைக்கு நிரந்தர தீர்வுகளும் சிகிச்சைகளும் இல்லை என்பது வருத்தமான விஷயம். அறிகுறிகளையும், அவை ஏற்படுத்தும் தீவிர பாதிப்புகளையும் கட்டுப்பாட்டில் வைத்திருக்கும் வழிகளை மட்டுமே செய்ய முடியும்.குழந்தைகளுக்கு மேலும் எலும்புகள் உடையாமலிருக்க சில தெரபிகள் உதவலாம். அதன் மூலம் அவர்களது வாழ்க்கை தரத்தை மேம்படுத்தலாம்.

அந்த வகையில்…

குழந்தையின் இயக்கத்தை அதிகரிக்கவும், தசைகளின் வலிமையை அதிகரிக்கவும் ஆக்குபேஷனல் தெரபிகள் கொடுக்கப்படும். குழந்தையின் வலியை குறைக்க வலி நிவாரண சிகிச்சைகள் வழங்கப்படும். எலும்புகளின் உறுதிக்கான மிதமான உடற்பயிற்சிகள் பரிந்துரைக்கப்படும்.

சரியான உணவுப்பழக்கமும், உடற்பயிற்சிகளும் அறிவுறுத்தப்படும். தேவைக்கேற்ப எலும்புகளின் உருவ அமைப்பை சரி செய்ய அறுவை சிகிச்சைகள் பரிந்துரைக்கப்படலாம். தன் உடல் அமைப்பு ஏற்படுத்தும் மன உளைச்சலை சமாளிக்க மனநல கவுன்சலிங்கும் அறிவுறுத்தப்படும்.

எப்படி சமாளிக்கலாம்?

Type 1 OI : உங்கள் குழந்தைக்கு Type 1 OI வகை பாதிப்பு இருந்தால் சில பிரச்னைகளுடன் அவர்கள் இயல்பான வாழ்க்கையை வாழ முடியும்.

Type 2 OI : இந்த பாதிப்பு கொஞ்சம் ஆபத்தானதுதான். பெரும்பாலும் கருவிலேயே குழந்தை இறந்து போகலாம் அல்லது பிறந்த சில நாட்களில் சுவாச பிரச்னை ஏற்பட்டு இறந்து போகலாம்.

Type 3 OI : இந்த வகை பாதிப்புள்ள குழந்தைகளுக்கு உடல் அமைப்பு மோசமாக இருக்கும். வீல் சேரில்தான் அவர்களுக்கு வாழ்க்கையை தொடர வேண்டியிருக்கும். இவர்களுக்கும் ஆயுளின் அளவு குறைவுதான்.

Type 4 OI : இந்த வகை பாதிப்பிருந்தால் ஊன்றுகோல் உதவியுடன்தான் குழந்தையால் நடமாட முடியும். மற்ற டைப்புகளை விட இந்த வகையால் பாதிக்கப்பட்ட குழந்தைகளின் வாழ்நாள் கொஞ்சம் அதிகம் என்பது ஆறுதலான விஷயம்.